Was ist das LEMS?
Das LEMS ist eine Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Endplatte, dem Ort, an dem die Nervenzellen mit den Muskelzellen kommunizieren. Es tritt auf, wenn der Körper Antikörper herstellt, die gegen die Nervenenden gerichtet sind und Signale stören, die den Muskeln mitteilen, was sie tun sollen.1,2
Erscheinungsformen des LEMS
Es gibt zwei verschiedene Erscheinungsformen des LEMS:
Das durch Krebs verursachte LEMS und das nicht durch Krebs verursachte LEMS.
Durch Krebs verursachtes LEMS
(auch paraneoplastisches LEMS genannt)
Etwa die Hälfte der Fälle von LEMS sind mit Krebs verbunden, wobei es sich meistens um eine Krebserkrankung handelt, die durch Rauchen hervorgerufen und als kleinzelliges Lungenkarzinom bezeichnet wird. Diese Erscheinungsform des LEMS tritt im Allgemeinen im fortgeschrittenen Lebensalter auf (etwa mit 60 Jahren) und betrifft Männer häufiger als Frauen.2,3 Man geht davon aus, dass hier Antikörper, die der Körper zur Bekämpfung der Krebserkrankung herstellt, irrtümlicherweise Nervenzellen angreifen.2,4
Nicht durch Krebs verursachtes LEMS
(auch nicht-paraneoplastisches LEMS genannt)
Das nicht durch Krebs verursachte LEMS tritt in jedem Lebensalter auf, ist jedoch wie das mit Krebs verbundene LEMS bei älteren Menschen häufiger. Diese Erscheinungsform des LEMS betrifft im Allgemeinen Männer und Frauen gleichermaßen.2,3 Derzeit ist nicht bekannt, wodurch der Angriff des Immunsystems auf die Nerven ausgelöst wird. Betroffene, die an einem nicht mit Krebs verbundenen LEMS erkrankt sind, haben aber möglicherweise genetische Merkmale, die sie anfälliger für Autoimmunerkrankungen machen.2
Ursachen des LEMS
Das LEMS wird durch Autoantikörper verursacht. Das sind Antikörper, die vom Immunsystem des Körpers hergestellt werden und das körpereigene Gewebe angreifen. Beim LEMS sind diese Antikörper gegen die neuromuskuläre Endplatte gerichtet und stören die Freisetzung der Neurotransmitter (chemische Botenstoffe, durch die Nerven und Muskeln miteinander kommunizieren). Die Folge ist eine Muskelschwäche.4
Anzeichen und Symptome
Das LEMS kann viele verschiedene Regionen des Körpers betreffen. Die Symptome des LEMS beginnen normalerweise langsam und zeigen sich zunächst als Ermüdung, Muskelschwäche (insbesondere in den Beinen) und Mundtrockenheit.3‑5 Die Muskelschwäche kann sich mit der Zeit verschlimmern und breitet sich meist von den Hüften und Oberschenkeln bis in die Füße sowie nach oben vom Unterkörper bis in den Kopf aus.2 Diese Symptome können Probleme beim Aufstehen oder Treppensteigen verursachen und sich nach Anstrengungen oder Hitze verschlimmern.6
Augen4
- Doppelbilder
- Hängende Augenlider
- Langsame Pupillenreaktionen
Kopf und Hals4,5
- Mundtrockenheit
- Metallischer Geschmack
- Verwaschene Sprache
- Schwierigkeiten beim Schlucken und Kauen
- Schwäche in Gesicht, Kiefer, Gaumen und Hals
- Schwäche der Atemmuskulatur
- Schwache Stimme
- Schräge Kopfhaltung
- Schwindel
Arme4
- Schwäche in den Armen
- Verringertes Schwitzen
- Schwache Reflexe
Harn- und Geschlechtsorgane4
- Impotenz
- Eingeschränkte Blasenkontrolle
Magen-Darm-Trakt4
- Verstopfung
- Eingeschränkte Darmkontrolle
Beine4
- Schwäche in den Beinen
- Muskelschmerzen und -steifheit
1. BMJ Best Practice. Lambert-Eaton myasthenic syndrome; definition http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/1052/basics/definition.html (accessed June 2017). 2. Titulaer MJ, Lang B, Verschuuren JJGM. Lancet Neurol 2011;10:1098–1107. 3. Titulaer MJ and Verschuuren JJGM. Ann N Y Acad Sci 2008;1132:129–134. 4. Seneviratne U and de Silva R. Postgrad Med J 1999;75:516–520. 5. Sanders DB. Ann NY Acad Sci 2003;998:500–508. 6. Mareska M and Gutmann L. Semin Neurol 2004;24(2):149–153.